硬化性狭窄是骨硬化病（颅小管骨肥厚）的一个亚型，其特征为：并指（趾），传导性耳聋，进行性复发性面神经麻痹，骨骼发育过快，骨骼硬化和骨肥厚，为常染色体隐性遗传。 面瘫可能是本病最早的症状，因此，任何罹患面神经麻痹的儿童都应进行头颅和颞骨Ｘ线诊断研究。 

      其发病原理是：面神经管骨质过度生长，以致血管闭塞，局部缺血和压迫面神经。在缺乏有效内科治疗情况下，硬化症狭窄所致面神经麻痹的唯一选择是面神经减压手术。因迷路段面神经受硬化性狭窄的影响最严重，故单纯鼓室段和乳突段减压往往无效，应采用经乳突－颞骨联合进路的面神经全程减压术，并力争早手术。

　　若面神经麻痹已发生，最好做一期手术；如为预防性减压，可分两期进行。

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